内臓逆位症 5,000万人に1人

鈴さん、盲腸が左に?」について

99歳で死去して遺体が大学病院に献体された米オレゴン州の女性が、臓器の左右が逆になっている 「内臓逆位症」 だったことがわかった。医師は5,000万人に1人の症例と指摘しているが、本人も家族も逆位症のことは全く知らなかったという。

同州ポートランドにあるオレゴン健康科学大学の医学生5人は2018年3月、遺体解剖の準備をしていた。このチームに割り当てられたのは、老衰のため99歳で死去した女性、ローズ・マリー・ベントリーさんの遺体だった。

しかしこの女性の臓器は、まるで鏡に写したように左右の位置が逆になっていた。

キャメロン・ウォーカー准教授はいう。 「この女性のような症例に再び遭遇する確率は、恐らく5,000万分の1程度」 「私たちの誰もが、このことを決して忘れないだろう」 

学生たちに与えられた課題は、遺体の胸部を切開して心臓を調べることだった。ところが 「女性の心臓には、普通は右側にあるはずの大静脈がなかった」 と医学生のウォーレン・ニールセンさんは振り返る。戸惑った学生たちは教授に声をかけ 「下大静脈はどこにあるんですか」 と尋ねた。

教授たちはあきれ顔で 「この学生たちには大動脈も見つけられないのか」 といった様子だったという。ところが女性の内臓を一目見ると 「完全に逆さまだ 」 と驚きの声を上げた。


特異なのは心臓だけではなかった。肝臓などの臓器につながる膨大な数の血管も、欠けたり普通とは違う場所につながったりしていた。右肺の肺葉は三つではなく二つしかなく、心臓の右心房は普通の2倍の大きさだった。

左側にあるはずの胃は右側にあり、右側にあるはずの肝臓は左側にあった。脾臓 (ひぞう) は左側でなく右側にあり、消化管の位置も逆だった。 

ウォーカー准教授によると、内臓逆位症は妊娠30~45日の間に起きることがある。原因はわかっていない。

この症例は乳児2万2,000人に1人の割合で発生するが、先天性の重い心臓疾患を伴うことが多く、5歳まで生存できるのは5~13%のみ。症例報告では13歳の少年と73歳の症例に言及している。 

しかしベントレーさんは例外的に生まれながらの心疾患をもたず、長寿を全うした。そうした理由からウォーカー准教授は、5,000万人に1人の極めてまれな事例と位置づける。

ベントレーさんは1918年に生まれ、夫との間に5人の子どもが生まれた。子どもたちによると、慢性的な胸焼けを訴えていた以外、内臓逆位症をうかがわせる症状は見られなかった。 「母はいつもとても健康だった。私たちをキャンプファイアーや釣りや泳ぎに連れていってくれたし、本人も水泳が得意だった」 と子どもたちは振り返る。

虫垂を摘出する手術をした際は、あるはずの場所に虫垂がなかったといわれたが、胆嚢(たんのう)や子宮を摘出した際には何もいわれなかったという。

もし5,000万人に1人の症例だったと聞かされたら 「母はきっとおもしろがったと思う」 と子どもたちは話している。  

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